Ацетонемический синдром у детей

1. Введение
2. Классификация АС
3. дифференциальная диагностика
4. диагностика АС
5. методы лечения
6. диета
7. регидратационная терапия
8. медикаментозная терапия
9. Ведение детей в период ремиссии

Шадрин Олег Геннадиевич - доктор медицинских наук, профессор, руководитель отделения проблем питания и соматических заболеваний детей раннего возраста ГУ «Институт педиатрии, акушерства и гинекологии НАМН Украины», главный внештатный специалист МЗ Украины по специальности «Детская гастроэнтерология»

УДК 616-053.2 + 616.153

Введение

Синдром ацетонемической рвоты у детей - это совокупность симптомов, обусловленных повышением в крови кетоновых (ацетоновых) тел. Причиной развития ацетонемического синдрома (АC) у детей чаще всего являются вирусные инфекции, непривычная пища, переедание и психоэмоциональная нагрузка, приводящие к стрессу. Сегодня ацетонемической рвоты чаще рассматривают как полиэтиологическое заболевание, в основе которого лежат нарушения гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы и вегетативной регуляции. Отмечено гормональные и метаболические нарушения, гиперинсулинемизм, что приводит к гипогликемии. Считают, что снижение уровня глюкозы в крови детей с АС косвенно свидетельствует о печеночной дисфункции. При неустойчивом углеводном обмене, нарушениях функции печени происходит неполное окисление жирных кислот, что приводит к кетоза. В тяжелых случаях развивается Ацетонемический кома, сопровождается метаболическим ацидозом, гиперкетозом. АС развивается при повышении содержания в крови ребенка ацетона и ацетоуксусной кислоты под влиянием именно этих веществ развивается ацетонемический кризисов (АК). О наличии у ребенка АС можно говорить при повторениях подобных кризов.

Классификация АС

Существует два основных вида АС: первичный и вторичный. Первичный АС встречается у детей с нейроартритичною аномалией конституции и проявляется в виде нарушения белкового обмена с избыточной продукцией мочевой кислоты, нестабильностью углеводного и липидного обмена и медиаторных функций нервной системы, определяющие особенности ее реакций. Первичный АС обнаруживают у детей до 1 года до переходного возраста и периода полового созревания. В большинстве случаев по достижении ребенком 12-летнего возраста заболевание полностью исчезает. Целый ряд заболеваний у детей сопровождается гиперкетонемия, которую рассматривают как вторичный АС. К ним относятся:

• декомпенсированный сахарный диабет
• инсулиновая гипогликемия
• почечная глюкозурия;
• гликогеновая болезнь;
• тиреотоксикоз;
• инфекционный токсикоз;
• токсические поражения печени
• гиперинсулинизм;
• черепно-мозговые травмы;
• опухоли мозга в области турецкого седла;
• болезнь Иценко - Кушинга;
• лейкемия;
• гемолитическая анемия
• голодания.

Чаще вторичный АС возникает при заболеваниях желудочно-кишечного тракта, сопровождающихся симптомами отравления, холестаза и токсического поражения печени, а также нарушениями микрофлоры кишечника. Клиническая картина АС в таких случаях определяется основным заболеванием, которое наслаивается кетонемия.

дифференциальная диагностика

Общность клинических проявлений и патогенетических механизмов при АС и эндокринной патологии обосновывает необходимость проведения дифференциальной диагностики, прежде всего с сахарным диабетом. По клиническим проявлениям и этиопатогенезу АС во многом тождественен синдрома циклической рвоты (СЦБ) - заболевание, очень распространенного в мире. В перспективе возможна конвергенция этих нозологических единиц, может быть новым шагом в изучении данной проблемы. СЦБ - заболевание преимущественно детского возраста, которое проявляется стереотипными повторными эпизодами рвоты, сменяются периодами полного благополучия. Не вызывает сомнений генетическая близость СЦБ и мигрени, что подтверждается похожими электрофизиологическими изменениями. Перспективным является представление о СЦБ как о «митохондриальную болезнь», связанную с мутацией ДНК митохондрий. Выявлено сходство гормональных изменений при СЦБ и менструального головной боли, подтверждается эффективностью применения эстрогенов для профилактики приступов рвоты. К основным симптомам АК принадлежит повторяющееся или неукротимая рвота в течение нескольких дней. При попытке накормить или напоить ребенка рвота усиливается. Присущие бледность кожи с характерным румянцем, вялость мышц и малоподвижность, вызванные обезвоживанием организма и интоксикацией. Возбужденное состояние в начальную фазу АК сменяется вялостью, слабостью и сонливостью в завершающую фазу. Также отмечают:

• нарушения ритма сердца (аритмии, тахикардии, ослабление сердечных тонов и др.)
• выраженная боль в животе, тошноту, задержку стула;
• заметное увеличение размеров печени на 1-2 см, что нормализуется обычно на 5-е 7-е сутки после завершения АК;
• повышение температуры тела
• наличие ацетона в моче, выдыхаемом, и рвотных массах.

Основной симптом заболевания - рвота - сложный нервно-рефлекторный акт, связанный с возбуждением рвотного центра или раздражением рецепторов блуждающего нерва. Его отмечают при различных заболеваниях пищевода, желудка и других органов пищеварения, некоторых заболеваниях центральной нервной системы, инфекционных заболеваниях. То есть рвота являются нередким, но малоспецифичним симптомом различных состояний. Часто рвоты предшествует тошнота - неприятное ощущение в подложечной области, сопровождается вегетососудистой реакциями, в частности побледнением, слабостью, головокружением. Рвота при АС по механизму развития является центральным, вследствие раздражения рвотного центра экзогенными или эндогенными токсинами; состояние ребенка после рвоты не улучшается.

диагностика АС

При проведении рутинного лабораторного обследования выявляют явления относительного лейкоцитоза со сдвигом формулы влево, повышение СОЭ, гиперхолестеринемия, гипокалиемии, повышение гематокрита. В клинической практике для выявления кетоновых тел используют преимущественно качественные и полуколичественные пробы. Согласно этим методик, наличие ацетоацетата в клиническом анализе мочи может измеряться от «+» к «++++». Определение кетоновых тел в моче - косвенный показатель кетонемии, поскольку выраженность ацетонурии в «+++» соответствует повышению уровня кетоновых тел в крови в 400, а «++++» - в 600 раз. Кроме того, полученный результат отражает уровень кетоновых тел в организме за 2-4 ч до проведения исследования, то есть на момент поступления результатов из лаборатории настоящая выраженность кетоза может превышать обнаружены значения. Метод определения ацетоацетата в моче имеет еще один недостаток: результат исследования зависит от количества выпитой пациентом жидкости (прием большего количества жидкости дает ложноотрицательный, малого количества - ложноположительный результат). Для определения уровня кетоновых тел в моче в амбулаторных условиях существуют специальные диагностические тесты, проведение которых не требует предварительной подготовки и специальных медицинских знаний: появление фиолетовой окраски тест-полоски свидетельствует о наличии ацетонемии. Более точным методом определения кетоновых тел является анализ на содержание β-кетонов в крови (норма - <0,5 ммоль / л, повышенный уровень - 0,5-1,0 ммоль / л кетоацидоз диагностируют при концентрации β-кетонов> 3 ммоль / л).

методы лечения

Максимально эффективная коррекция вторичного АС возможна только при проведении комбинированной терапии, направленной на нивелирование проявлений основного заболевания, приведшего к гиперпродукции кетоновых тел и симптоматического лечения кетоза. Однако проведение этиологической терапии в большинстве случаев откладывают в связи с проведением лабораторно-инструментального обследования больного, так неотложную терапию АС начинают с симптоматического лечения (немедикаментозного и медикаментозного).

диета

Необходимым условием лечения при АС является коррекция пищевого рациона. Дети должны принимать значительное количество жидкости с превалированием щелочных напитков (негазированная Слабоминеральные щелочная вода, лимонные напитки, зеленый чай, неконцентрированный компот из сухофруктов). Из рациона исключают концентрированные мясные, костные, рыбные и грибные бульоны, мясо молодых животных и птицы, жирные сорта мяса, субпродукты, сметану и ряженку, помидоры, баклажаны, цветную капусту в вареном виде, бобовые, шоколад, апельсины , напитки, содержащие кофеин, холодные и газированные напитки, а также модифицированные продукты (сублимированные и трансгенные). В рационе больного с кетозом должны преобладать гречневая, геркулесовая, манная каши, сваренные на воде, овощной (крупяной) суп, картофельное пюре, печеные яблоки, галетное печенье, молоко и молочные продукты.

регидратационная терапия

Для купирования АК необходимо промыть кишечник ребенка 1-2% раствором гидрокарбоната натрия и поить ее сладким чаем с лимоном, негазированной щелочной минеральной водой, 1-2% раствором гидрокарбоната натрия, комбинированными растворами для оральной регидратации. При нетяжелом обезвоживании объем растворов для оральной регидратации (в мл), который необходимо дать ребенку в первые 4 ч, рассчитывают, умножив массу тела ребенка на 40. Суточный объем растворов для оральной регидратации должен составлять (в зависимости от возраста) 100 -130 мл / кг массы тела ребенка. Доля оральной регидратационной смеси в суточном объеме должен составлять 50-70%. При умеренном обезвоживании объем растворов для оральной регидратации (в мл), который необходимо дать ребенку в первые 4 ч, рассчитывают, умножив массу тела ребенка на 75 Суточный объем растворов для оральной регидратации должен составлять (в зависимости от возраста) 150 -200 мл / кг массы тела ребенка. При необходимости возможно применение как оральной регидратационной, так и инфузионной терапии. С целью быстрого восстановления дефицита жидкости, восполнение объема циркулирующей крови, улучшение микроциркуляции рекомендуется применять:

• детям до 12 мес - внутривенно до 20-30 мл / кг массы тела раствора Рингера лактата в течение 1 часа неотложной помощи, дальше - еще до 70 мл / кг в течение 5 ч;
• детям в возрасте от 12 месяцев до 5 лет - внутривенно до 20-30 мл / кг массы тела раствора Рингера лактата в течение первых 30 мин неотложной помощи, дальше - еще до 70 мл / кг в течение 2,5 ч.

медикаментозная терапия

Для предотвращения рецидивов АК обычно применяют медикаментозную терапию, которая включает прокинетики и энтеросорбенты в дозировках, соответствующие возрасту ребенка. Установлено, что прокинетик домперидон (Домрид® суспензия, «Кусум Фарм») достоверно эффективно улучшает динамику купирования ацетонемического рвота, восстановление аппетита и гидробаланса у детей. В начале развития АК, то есть на этапе предвестников (снижение аппетита, чувство тяжести в эпигастрии, тошнота), применение домперидона соединяются с оральной регидратации эффективно снижает вероятность наступления АК. При постоянном рвоте рекомендуется разводить средство Домрид® суспензию водой в соотношении 1: 2-1: 4 и вводить мелко, несмотря на повторная рвота. С целью нормализации работы печени и косвенного торможения кетогенеза рекомендовано применение гепатопротекторов (урсодезоксихолевой кислоты, комбинации аргинина и бетаина) в стандартных дозах. Многие авторы рекомендуют применять панкреатические ферменты, кофакторы углеводного обмена (кокарбоксилазу, тиамин, пиридоксин) для повышения толерантности к энтерального питания и нормализации всасывания питательных веществ. После прекращения рвоты ребенку необходимо обильное питье: сладкие соки, компоты, слабоминерализованная щелочная вода.

Ведение детей в период ремиссии

В период ремиссии проводят курсы противорецидивного лечения, обычно 2 раза в год, весной и осенью. Для противорецидивного лечения назначают гепатопротекторы, липотропные препараты. При повышенной нервной возбудимости благоприятное воздействие вызывают растительные успокаивающие средства (валериана, боярышник, пассифлора). Дети с АС должны вести образ жизни с длительным пребыванием на свежем воздухе, с достаточно длительным сном (не менее 8 ч). Очень полезны водные процедуры (плавание, обливание, душ), а также физические нагрузки без переутомления. Диета должна включать преимущественно молочно-растительные продукты, каши, нежирное мясо. Следует резко ограничить в рационе жиры и белки. Рекомендуется исключить копчености, жирные сорта мяса, цитрусовые, помидоры, бананы, цветную капусту, щавель. Показано санаторно-курортное лечение на бальнеологических курортах. После достижения ребенком возраста 11-12 лет АК обычно прекращаются.

получены 13.11.2014

Информация для профессиональной деятельности медицинских и фармацевтических работников

Домрид ® суспензия оральная

Р.п. № UA / 8976/02/01 от 21.07.2010 г..

Состав. 1 мл суспензии содержит домперидона 5 мг. Фармакологическая группа. Стимуляторы перистальтики (пропульсанты). Код АТС. A03F A03. Фармакологические свойства. Домперидон - антагонист рецепторов допамина, прокинетик. Противорвотное действие обусловлено сочетанием периферического (гастрокинетического) действия и антагонизма к рецепторам допамина (Д2) в триггерной зоне хеморецепторов. Домперидон повышает тонус в нижнем отделе пищевода, улучшает антродуоденального подвижность и ускоряет опорожнение желудка. Практически не влияет на желудочную секрецию. Показания. Взрослые: тошнота, рвота, ощущение переполнения в области эпигастрия, боль в верхней части живота, изжога с / без упрека содержимого желудка в рот; дети: ослабление симптомов тошноты и рвоты. Побочные реакции: аллергические реакции, нервозность, сухость во рту, головная боль, сердцебиение, гастроинтестинальные расстройства и др.

С полной информацией о препарате можно ознакомиться в инструкции для медицинского применения.

пройти тест