- Сарика Рагхунатх
- Манджу Бхуменахалли
- Апурв Бхатия
- Светлана Георгиева
- Задание 1
- Задача 2
- Ответ 2
- Задача 3
- Ответ 3
- Таблица 1
- Задача 4
- Ответ 4
- обсуждение
- Сноски
- Рекомендации
Дыши (Шефф). 2016 июнь; 12 (2): e50 – e54.
Сарика Рагхунатх
1Тамайдская больница общего профиля, Эштон андер Лайн, Великобритания
Манджу Бхуменахалли
1Тамайдская больница общего профиля, Эштон андер Лайн, Великобритания
Апурв Бхатия
2Масарикский университет, Брно, Чешская Республика
Светлана Георгиева
1Тамайдская больница общего профиля, Эштон андер Лайн, Великобритания
1Тамайдская больница общего профиля, Эштон андер Лайн, Великобритания
2Масарикский университет, Брно, Чешская Республика
41-летний джентльмен был направлен в грудную клинику с 10-недельным кашлем и одышкой. Он был маляром и декоратором, который работал на Ближнем Востоке и посещал местного врача, и ему были назначены два курса антибиотиков и немного сиропа от кашля, без какой-либо пользы. Вернувшись в Великобританию, он проконсультировался со своим врачом общей практики, который сделал рентгенограмму грудной клетки и направил его в клинику грудной клетки.
На консультации в клинике он упомянул, что кашляет около 3 месяцев. За последние 6 недель у него тоже перехватило дыхание. У него не было других серьезных медицинских проблем. Он работал маляром и декоратором на большом проекте на Ближнем Востоке, и у него была нормальная рентгенограмма грудной клетки чуть более 12 месяцев назад. Он был курильщиком, но не пил алкоголь и никогда не принимал запрещенных наркотиков.
Обследование было нормальным, за исключением уменьшения доступа воздуха слева и притупления перкуссии с левой стороны.
Задание 1
Что показывает рентгенограмма ()?
Все признаки, наблюдаемые на рентгенограмме грудной клетки, типичны для коллапса левой верхней доли. Левая верхняя доля спереди коллапсирует, становясь тонким слоем ткани под передней стенкой грудной клетки, и проявляется в виде туманной или вуалирующей непрозрачности, выходящей из ворот и затухающей вниз.
При рентгенографическом диагнозе коллапс верхней доли левого желудочка был вторичным по отношению к бронхогенному раку. Была организована срочная компьютерная томография (КТ) грудной клетки и бронхоскопия.
Задача 2
Что показывает КТ ()?
Компьютерная томография.
Ответ 2
Обвал левой верхней доли, вызывающий потерю объема. Ткань легкого находится под передней грудной стенкой.
Смещение средостения влево.
Небольшой левый плевральный выпот.
Бронхоскопия выявила опухоль в левой верхней доле, гистология которой подтверждена мелкоклеточным происхождением. Поскольку его статус был 0, он был направлен к онкологу и прошел курс химиотерапии в местной онкологической больнице.
В течение периода химиотерапии у него была стойкая гипокалиемия в диапазоне от 2,7 до 3,4 ммоль · л -1 (нормальный диапазон: 3,5–5,0 ммоль · л -1), и он получал добавки калия без эффекта.
Он был повторно принят через 5 месяцев после установления первоначального диагноза. Его партнер упомянул, что он был очень вялым, похудел и был очень слабым. Он был почти прикован к постели и явно ухудшался. Рентгенограмма грудной клетки была запрошена.
Задача 3
Что показывает рентгенограмма ()?
Ответ 3
Прогрессивные изменения с:
Увеличение размера опухоли
Дальнейшая потеря объема легких (приподнятая левая гемидиафрагма)
Вуальоподобное помутнение левого гемиторакса, скрывающее левую границу сердца, характерное для коллапса левой верхней доли
Его анализы крови были рассмотрены, и его уровни калия представлены в. Нормальный диапазон для калия составляет 3,5–5,0 ммоль · л − 1.
Таблица 1
Уровень калия у пациента с течением времени
Дата
9 июля 13 июля 1 августа 1 августа 2 августа 3 Калий ммоль L − 1 3,5 3,2 2,7 2,8 2,7
Задача 4
Почему у него постоянная гипокалиемия и какой тест вы назначите, чтобы подтвердить основную причину?
Ответ 4
Производство эктопического адренокортикотропного гормона (АКТГ). Следует провести тест для проверки уровня АКТГ.
Уровень АКТГ у пациентов был неоправданно высоким - 128 пг · мл -1 (нормальные уровни - до 48 пг · мл -1). Он прошел тест на высокую дозу дексаметазона, и его утренний уровень кортизола был неоправданно высоким - 1077 нмоль · л -1. Это подтвердило эктопический синдром АКТГ из-за мелкоклеточного рака.
обсуждение
Мелкоклеточный рак легкого (SCLC) - это нейроэндокринная карцинома, которая проявляет агрессивное поведение, быстрый рост и раннее распространение в отдаленные места. SCLC чувствителен к химиотерапии и облучению и часто ассоциируется с различными паранеопластическими синдромами.
Паранеопластические синдромы - это признаки или симптомы, возникающие в результате повреждения органов или тканей в местах, удаленных от места первичной опухоли или метастазов. Паранеопластические синдромы, связанные с раком легких, могут проявляться как неврологический, эндокринный, дерматологический, ревматологический и офтальмологический синдромы, а также почечные и гематологические проблемы (синдром Труссо). Гистологический тип рака легких обычно зависит от ассоциированного синдрома. Двумя наиболее распространенными паранеопластическими синдромами являются гиперкальциемия злокачественного образования при плоскоклеточном раке и синдром неадекватной секреции антидиуретического гормона при SCLC.
Связь между раком и синдромом Кушинга была впервые обнаружена в 1928 году у пациента с SCLC [ 1 ]. В 1960-х годах L iddle et al. [ 2 ] пришел к выводу, что АКТГ могут быть вызваны опухолями гипофиза. Shepherd et al. [ 3 ] ретроспективно рассмотрел все SCLC в их учреждении за 10-летний период. Из 545 пациентов с SCLC частота SCLC с внематочным АКТГ составила 4,5%. Они также пришли к выводу, что SCLC с эктопическим АКТГ связан с низким ответом на химиотерапию, короткой выживаемостью и высокой частотой осложнений.
Распространенными причинами эктопического АКТГ являются мелкоклеточный рак легкого (27%), бронхиальные карциноиды (21%), островковые опухоли поджелудочной железы (16%) и тимусные карциноиды (10%) [ 4 ].
Диагноз SCLC с внематочным АКТГ требует осознания этого состояния, поскольку у пациентов нет классических признаков синдрома Кушинга, таких как фации луны. Следует подозревать у пациентов с биохимическими особенностями синдрома Кушинга, такими как гипокалиемический алкалоз и гипергликемия.
В контексте злокачественного поражения в легком диагноз не должен быть сложным, чтобы подозревать, присутствуют ли биохимические аномалии, и пациент жалуется на летаргию и проксимальную миопатию. Как правило, пациенты имеют высокие уровни АКТГ, уровни кортизола не будут подавлены высокими дозами дексаметазона (8 мг · день-1), а гипофизарная реакция надпочечников на гормон, высвобождающий кортикотрофин, отсутствует.
Лечение заключается в хирургическом удалении опухоли, но в большинстве случаев опухоль может не быть резектируемой из-за ее метастазирования или плохого состояния пациента. В этих случаях может быть предпринято лечение. Медицинское лечение может иметь три способа действия [ 5 ].
«Нейромодулирующие» соединения, которые модулируют высвобождение кортикотропина (АКТГ) из опухоли гипофиза. Этими соединениями являются бромокриптин, ципрогептадин, соматостатин и вальпроевая кислота, и они не очень эффективны для лечения болезни Кушинга.
Ингибиторы стероидогенеза, такие как митотан, метирапон, кетоконазол и аминоглутетимид, являются препаратами выбора для медикаментозной терапии болезни Кушинга. Они снижают уровень кортизола за счет адренолитической активности и / или ферментативного торможения.
Глюкокортикоидные антагонисты (мифепристон) блокируют действие кортизола на его рецепторы
У нашего пациента было прогрессирование заболевания, и его начали принимать метирапон. Семья стремилась отвезти его домой и провести все свободное время дома. Он умер дома несколько дней спустя.
Сноски
Конфликт интересов Не объявлен.
Рекомендации
1. Браун WH. Случай плюригландулярного синдрома: «диабет бородатых женщин». Ланцет 1928; 212: 1022–1023. [ Google ученый ] 2. Liddle GW, Island DP, Ney RL, et al. Не гипофизарные новообразования и синдром Кушинга. Эктопический «адренокортикотропин», вырабатываемый новообразованиями гипофиза, как причина синдрома Кушинга. Arch Intern Med 1963; 111: 471–475. [ PubMed ] [ Google ученый ] 3. Shepherd FA, Laskey J, Evans WK, et al. Синдром Кушинга, связанный с эктопической выработкой кортикотропина и мелкоклеточным раком легких. J Clin Oncol 1992; 10: 21–27. [ PubMed ] [ Google ученый ] 4. Бойшляйн Ф., Хаммер Г.Д. Эктопический проопиомеланокортиновый синдром. Endocrinol Metab Clin North Am 2002; 31: 191–234. [ PubMed ] [ Google ученый ] 5. Ниман Л.К. Медикаментозная терапия болезни Кушинга. Гипофиз 2002; 5: 77–82. [ PubMed ] [ Google ученый ]