ювенильный дерматомиозит

Ювенильный дерматомиозит (ЮДМ) - редкое заболевание, которое проявляется поражением мышц и кожи. Болезнь называется ювенильным дерматомиозит, если начинается в возрасте до 16 лет.
Ювенильный дерматомиозит относится к группе заболеваний соединительной ткани аутоиммунного характера. Обычно иммунная система помогает нам бороться с инфекциями. При аутоиммунных заболеваниях иммунная система реагирует по-другому - становится гиперактивной в нормальной ткани. Эта реакция иммунной системы приводит к воспалению, которое вызывает отек ткани и может привести к ее повреждению.
При ЮДМ поражаются мелкие кровеносные сосуды кожи (dermato) и мышц (myozitis). Это приводит к таким проблемам, как мышечная слабость или боль, особенно в мышцах туловища, плеч и шеи. Также большинство пациентов имеют типичные кожные высыпания. Сыпь может поражать различные участки тела: лицо, веки, пальцы, колени и локти. Кожная сыпь не всегда бывает в то же время, что и мышечная слабость: он может с появиться до или после нее. В редких случаях могут быть привлечены также небольшие кровеносные сосуды в других органах.
На дерматомиозит могут заболеть дети, подростки и взрослые. Есть некоторые различия между проявлениями дерматомиозита у взрослых и детей. У 30% взрослых дерматомиозит имеет злокачественное течение и ассоциируется с раком, тогда как ЮДМ не ассоциируется с раком и имеет более доброкачественное течение.

ЮДМ является редким заболеванием у детей. Примерно в 4 из 1 млн. Детей ежегодно развивается ЮДМ. Чаще болеют девочки, чем мальчики. Заболевание преимущественно начинается в возрасте от 4 до 10 лет, но ЮДМ может развиться у детей в любом возрасте. Дети со всего мира и из всех этнических групп могут заболеть ЮДМ.

Точная причина дерматомиозита неизвестна. На международном уровне происходит много исследований. Ученые пытаются найти причину ЮДМ.
ЮДМ в настоящее время рассматривается как аутоиммунное заболевание, и это, вероятно, вызвано несколькими факторами. Они могут включать генетическую предрасположенность человека в сочетании с воздействием факторов окружающей среды, таких как триггеры УФ-излучения или инфекции. Исследования показали, что некоторые микробы (вирусы и бактерии), могут провоцировать иммунную систему реагировать аномально. В некоторых семьях, где дети болеют ЮДМ, члены семьи могут страдать от других аутоиммунных заболеваний (например, диабета или артрита). Однако риск заболеть ЮДМ у другого члена семьи не увеличивается.
В настоящее время ничего нельзя сделать, чтобы предотвратить ЮДМ. Самое главное, что вы как родители ничего не могли бы сделать, чтобы уберечь вашего ребенка от заболевания ЮДМ.

ЮДМ неинфекционное заболевание, и оно не контагиозное (не заразно).

Каждый человек с ЮДМ имеет различные симптомы. Большинство детей имеют следующие симптомы:
усталость
Дети часто устают. Это может привести к ограничению способности выполнять упражнения и к снижению активности в целом.
Мышечные боли и слабость
Часто задействованы мышцы туловища, а также мышцы живота, спины и шеи. На практике ребенок может начать отказываться ходить на большие расстояния, заниматься спортом, маленькие дети могут капризничать, проситься на руки. Если состояние ухудшается, подъем по лестнице и подъем с кровати может стать проблемой. У некоторых детей воспаленные мышцы становятся твердыми и короткими (так называемые контрактуры). Ребенку трудно в полной мере выпрямить пораженную руку или ногу: локти и колени, как правило, находятся в фиксированном согнутом положении. Это может усложнить движения рук или ног.
Боль в суставах, а иногда отек суставов и их недвижимость
У больных ЮДМ может быть воспаление как крупных, так и мелких суставов. Оно может вызвать отек, боль а также неподвижность сустава. Это воспаление хорошо поддается лечению, и поэтому повреждения суставов встречается редко.
кожная сыпь
отеки вокруг глаз (периорбитальный отек) и пурпурно-розовый цвет век (гелиотропного сыпь) также может быть покраснение на щеках (сыпь на скулах), а также на других частях тела (суставах пальцев рук, коленях и локтях), где может возникнуть утолщение кожи (папулы Gottron). Кожные высыпания могут появиться задолго до появления мышечных болей или слабости. У детей с ЮДМ может развиваться многие другие высыпаний. Иногда врачи могут увидеть отеки кровеносных сосудов (проявляющиеся как красные точки) вокруг ногтей ребенка или на веках. Некоторые сыпь ЮДМ чувствительны к солнечному свету (фотосенсибилизация), в то время как другие могут привести к язве
кальциноз
Во время болезни могут развиваться твердые узелки под кожей, содержащие кальций. Они называются кальцификатами. Иногда они с появляются уже в начале болезни. В верхней части затвердевания могут развиваться язвы. Из них может стекать молочная жидкость из кальция. Такое положение трудно поддается лечению
Боль в животе
Некоторые дети имеют проблемы с кишечником. Они могут включать боли живота или запоры, а иногда и серьезные проблемы, если пораженные кровеносные сосуды, которые питают кишечник.
поражение легких
Проблемы с дыханием могут возникнуть из-за мышечную слабость. Мышечная слабость может изменить голос ребенка, а также привести к трудностям при глотании. Иногда возникает воспаление легких, что может привести к одышке.
При наиболее тяжелых формах могут быть поражены практически все мышцы, прикрепленные к скелету (скелетные мышцы), что приводит к проблемам с дыханием, глотанием и речью. Таким образом важными признаками являются изменения голоса, трудности с кормлением или глотанием, кашель и одышка.

Тяжесть заболевания отличается у каждого ребенка. Некоторые дети могут иметь только поражения кожи без мышечной слабости (дерматомиозит, синусоидальной миозит), либо с очень легкой мышечной слабостью, которая может быть обнаружена только при обследовании. У других детей могут быть поражены разные части тела: кожа, мышцы, суставы, легкое и кишечник.

У взрослых дерматомиозит может быть вторичным, если основным заболеванием является рак (злокачественная опухоль). В несовершеннолетних с ЮДМ нет никакой связи с раком.
У взрослых есть заболевание, при котором поражаются только мышцы - полимиозит, но оно очень редко встречается у детей. Взрослые иногда имеют специфические антитела, выявленные при обследовании. У детей их часто не находят, однако за последние 5 лет специфические антитела начали определять и у детей. Кальциноз чаще наблюдается у детей, чем у взрослых.

Для диагностики ЮДМ вашему ребенку потребуется врачебный осмотр, анализы крови и другие обследования, такие как МРТ или биопсия мышц. Каждый ребенок отличается от другой, и врач решит, какие обследования лучше для вашего ребенка. ЮДМ может начинаться по определенной схеме: мышечная слабость (привлечение мышц бедер и плеч) и специфические кожные высыпания: в этих случаях ЮДМ легче диагностировать. Врачебное обследование будет включать проверку мышечной силы, кожных высыпаний и поражения кровеносных сосудов у ногтевого ложа.
Иногда ЮДМ может выглядеть как другое аутоиммунное заболевание, такое как артрит, системная красная волчанка, васкулит или как врожденное заболевание мышц. Обследование помогут выяснить, какое заболевание у вашего ребенка.
анализы крови
Анализы крови выполняются для определения наличия воспаления, нарушение функции иммунной системы и вторичных проблем относительно воспаления, таких, как нарушение плотности мышц ( "дыры в мышцах»). У большинства детей с ЮДМ мышцы становятся "дырявые". Это означает, что есть вещества в мышечных клетках, которые попадают в кровь, где их можно определить. Наиболее важными из них являются белки - так называемые мышечные ферменты. Анализы крови обычно используются для оценки активности болезни, а также для оценки реакции организма на лечение в дальнейшей деятельности (см. Ниже). Есть пять мышечных ферментов, которые могут быть определены: КФK, ЛДГ, АСТ, АЛТ и альдолазы. У большинства пациентов уровень крайней мере одного из них повышен, хотя и не всегда. Другие лабораторные тесты могут помочь в диагностике. Они включают определение антинуклеарных антител (ANA), миозит-специфических антител (MSA) и миозит-связанных антител (MAA). АНА и МАА могут быть положительными при других аутоиммунных заболеваниях.
МРТ
Воспаление мышц можно увидеть с помощью применения метода магнитного резонанса (MРТ).
Другие мышечные тесты
Получение результатов мышечной биопсии (удаление мелких кусочков мышцы) важно для подтверждения диагноза. Кроме того, данные биопсии могут быть инструментом исследования для лучшего понимания болезни.
Функциональные изменения в мышцах могут быть определены с помощью специальных электродов, которые вставляются как иглы в мышцы (электромиография, ЭМГ). Это исследование полезно для дифференцировки ЮДМ от некоторых врожденных заболеваний мышц, но в простых случаях это не всегда необходимо.
другие обследования
Другие обследования могут быть выполнены для того, чтобы выявить привлечения других органов. Электрокардиография (ЭКГ) и ультразвуковое исследование сердца (ЭхоКГ) полезны для выявления привлечения сердца, в то время как рентгенография грудной клетки или КТ вместе с тестами легочной функции может выявить привлечения легких. Рентгенография с контрастированием процесса глотания (использование специальной непрозрачной жидкости - контрастного вещества) обнаруживает привлечения мышц горла и пищевода. УЗИ органов брюшной полости могут быть использованы для выявления привлечения кишечника.

Типичные случаи ЮДМ могут быть диагностированы с картиной мышечной слабости (привлечение мышц бедер и верхних частей рук) и классических кожных высыпаний. Анализы применяются для подтверждения диагноза ЮДМ и контроля за качеством лечения. Поражение мышц при ЮДМ может быть оценено с помощью стандартизированных показателей мышечного тестирования (шкала оценки детских миозитов - CMAS, Оценка силы мышц 8, MMT8) и анализов крови (повышение мышечных ферментов и показателей воспаления).

ЮДМ является излечимой болезнью. Нет лекарств, но цель лечения заключается в контроле этой болезни (получить заболевания в стадии ремиссии). Лечение необходимо проводить с учетом потребностей каждого отдельного ребенка. Если заболевание не контролируется, могут произойти необратимые повреждения, которые могут привести к долговременным проблемам, в том числе инвалидности, которая сохраняется даже тогда, когда болезнь прошла.
Для многих детей физиотерапия является важным элементом лечения. Некоторые дети и их семьи также нуждаются в психологической поддержке, чтобы справиться с болезнью и ее влиянием на их повседневную жизнь.

Продолжительность лечения различна для каждого ребенка. Она будет зависеть от того, как ЮДМ влияет на ребенка. Большинству детей с ЮДМ нужно лечение по крайней мере 1-2 года, но некоторые дети нуждаются в лечении на протяжении многих лет. Цель лечения заключается в борьбе с этой болезнью. Если болезнь (ЮДМ) у ребенка была неактивной длительное время (обычно много месяцев), дозы лекарств могут постепенно уменьшаться и даже отменяться. Неактивным ЮДМ определяется у ребенка, хорошо себя чувствует, с отсутствующими признаками активной болезни и нормальными анализами крови. Оценка неактивного заболевания является тщательным процессом, в котором нужно рассмотреть все аспекты.

Есть много дополнительных и альтернативных методов лечения, которые могут ввести в заблуждение пациентов и их семьи. Большинство этих методов не доказали свою эффективность. Подумайте о рисках и преимуществах этих методов лечения с мало доказанной эффективностью. Они могут быть дорогими учитывая деньги, время и нагрузку на ребенка. Если вы хотите изучить возможность дополнительных и альтернативных методов лечения, необходимо обсудить эти варианты с вашим детским ревматологом. Некоторые методы лечения могут взаимодействовать с обычными лекарствами. Большинство врачей не будет возражать дополнительной терапии, если вы будете выполнять назначенное ими лечение. Это очень важно - не прекращать прием назначенных лекарств. Может быть очень опасно прекратить прием препаратов, таких как кортикостероиды, которые необходимы, чтобы контролировать ЮДМ. Пожалуйста, при необходимости обсудите проблему приема лекарств с врачом вашего ребенка.

Важны регулярные контрольные осмотры. Во время этих визитов будет контролироваться активность заболевания ЮДМ и потенциальные побочные эффекты лечения. Врач должен тщательно изучить, как ЮДМ может повлиять на различные части тела ребенка. Иногда надо сделать специальные тесты мышечной силы. Анализ крови часто необходим для определения активности заболевания и контроля лечения.

ЮДМ с моноциклический ходом: только один эпизод заболевания, которое перешло в ремиссию (т.е. нет проявлений болезни) в течение 2 лет после начала заболевания, без рецидивов;

ЮДМ с течением: могут быть длительные периоды ремиссии (неактивное заболевания, когда ребенок чувствует себя хорошо), которые чередуются с периодами рецидивов ЮДМ часто возникают, когда дозы препаратов уменьшаются или лечение прекращается;

Хроническая активная болезнь: характеризуется постоянной активностью ЮДМ, несмотря на лечение (хронический ремитирующий течение болезни) эта последняя группа имеет более высокий риск развития осложнений.

Следует обратить внимание на влияние болезни на психологическое состояние детей и их семьи. Хроническое заболевание, такое как ЮДМ, является тяжелым испытанием для всей семьи. Обычно, чем серьезнее болезнь, тем труднее с ней жить. Для ребенка очень трудно правильно справиться с болезнью, если родители имеют проблемы с ней справиться. Очень ценным является положительное отношение со стороны родителей. Они должны поддерживать и стимулировать ребенка быть независимым, насколько это возможно, несмотря на болезнь. Это помогает детям преодолеть трудности, связанные с заболеванием, успешно общаться со сверстниками и стать независимыми и уравновешенными. При необходимости должна быть предложена психосоциальная поддержка педиатрической ревматологической команды.
Одной из основных задач терапии является позволить ребенку вести нормальную взрослую жизнь, и в большинстве случаев этого можно достичь. За последние десять лет лечения ЮДМ значительно улучшилось, и можно предположить, что в ближайшее время будут доступны несколько новых препаратов. Комбинированное использование фармакологического лечения и реабилитации теперь могут предотвратить или уменьшить повреждения мышц у большинства пациентов.

Цель упражнений и физиотерапии - помочь ребенку как можно полнее участвовать во всех нормальных повседневных делах, и реализовать свой потенциал в обществе. Упражнения и физическая терапия также могут быть использованы для поощрения активного здорового образа жизни. Для того, чтобы этого достичь необходимые здоровые мышцы. Упражнения и терапия могут быть использованы для достижения большей гибкости мышц, мышечной силы, координации и выносливости. Эти аспекты опорно-двигательного здоровья позволяют детям успешно и безопасно участвовать в школьных мероприятиях, а также за пределами школы (досуг и спорт). Лечение дома, осуществление программ реабилитации может быть полезно для достижения нормального физического уровня.

Занятия спортом являются важным аспектом повседневной жизни любого ребенка. Одной из главных задач физической терапии является позволить детям вести нормальную жизнь и не считать себя другими от их друзей. Общий совет: если пациенты хотят заниматься спортом, не надо им возражать, но надо предупреждать их, чтобы они прекращали занятия, если присутствует боль в мышцах. Лучше в начале лечения заболевания позволить ребенку частично ограничены спортивные занятия, чем она будет исключена из занятий спортом с друзьями из-за болезни. Надо поощрять ребенка быть независимым в пределах, установленных болезнью. Упражнения следует проводить после консультации с физиотерапевтом (а иногда требуется наблюдение физиотерапевта). Физиотерапевт сможет определить безопасные упражнения и занятия спортом, поскольку это будет зависеть от того, насколько слабые мышцы. Нагрузка должна постепенно расти с целью укрепления мышц и улучшения выносливости.

Школа для детей похожа на работу для взрослых: это место, где дети учатся быть независимыми и самостоятельными, формируются как личности. Родители и учителя должны быть гибкими в том смысле, чтобы дети участвовали в школьных мероприятиях, вели нормальную жизнь, насколько это возможно. Это поможет ребенку быть успешным в учебе, а также поможет ей интегрироваться и быть принятой своими сверстниками и взрослыми. Очень важно, чтобы дети регулярно посещали школу. Есть несколько факторов, которые могут вызвать проблемы: трудности при ходьбе, усталость, боль или скованность мышц. Важно объяснить учителям, что у ребенка есть потребности: помогать ей преодолевать трудности в письме, например через соответствующие столы для работы, позволять ей регулярно двигаться, чтобы избежать мышечной скованности, и помогать ей принимать участие в некоторых занятиях физического обучения. Пациентов должны осуществляться, насколько это возможно, на уроках физического воспитания.

Нет доказательств того, что диета может влиять на процесс болезни, но рекомендуется нормальная сбалансированная диета. Для всех подрастающих детей рекомендуется здоровая хорошо сбалансированная диета с белком, кальцием и витаминами. Следует избегать переедания у пациентов, принимающих кортикостероиды, так как они вызывают повышенный аппетит, который может легко привести к чрезмерному увеличению веса.

Современные исследования изучают зависимость между ходом ЮДМ и УФ-излучением.

Календарь прививок должен быть обсужден с вашим врачом, который будет решать, какие вакцины безопасны и рекомендовать их для вашего ребенка. Рекомендуется много прививок: инъекции против столбняка, полиомиелита, дифтерии, пневмококковой инфекции и гриппа. Это неживые композитные вакцины, которые безопасны для пациентов при лечении иммуносупрессивными препаратами. В то время живых ослабленных вакцин, как правило, следует избегать из-за гипотетический риск индукции инфекции у больных, получающих высокие дозы иммуносупрессивных препаратов или биологических агентов (вакцины против свинки, кори, краснухи, БЦЖ, желтой лихорадки).

Нет доказательств, что ЮДМ влияет на половую функцию или беременность, но многие препараты, используемые для контроля заболевания, могут оказывать неблагоприятное воздействие на плод. Сексуально активным пациентам рекомендуется использовать безопасные методы регулирования рождаемости, а также обсудить вопросы контрацепции и беременности (особенно перед зачатием) с врачом.