Миеломная болезнь

Миеломная болезнь (множественная миелома, болезнь Рустицкого Калера) — злокачественная опухоль из плазматических клеток, обычно секретирующих моноклональный патологический Ig (парапротеин).

Миеломная болезнь составляет 10% всех случаев гемобластозов. Заболеваемость составляет 3—5 случаев на 100000 в год.

Миеломная болезнь причины и патогенез

Причины миеломной болезни неизвестны. Ионизирующая радиация увеличивает частоту заболеваемости.
Миеломная болезнь патогенез: бесконтрольный синтез моноклонального Ig (М-протеин) подразумевает опухолевую трансформацию отдельной клетки-предшественницы. Считается, что такой клеткой при множественной миеломе является стволовая клетка. От опухолевой трансформации клетки-предшественницы до клинических проявлений болезни имеется доклиническая стадия продолжительностью 20—30 лет. Малигнизированная плазматическая клетка приобретает опухолевые свойства — способность прорастать костную ткань, почки, формируя клиническую картину распространённой множественной миеломы. В небольшом проценте случаев плазматические клетки пролиферируют локально. Это называется солитарной плазмацитомой. Такие опухоли тоже связаны с секрецией М-протеина и у большинства пациентов со временем развивается множественная миелома.

Миеломная болезнь стадии

Множественная миелома 1 стадия: гемоглобин более 100 г/л, IgG менее 5 г%, IgA менее 3 г%, уровень кальция нормальный, поражение костей отсутствует.
Миеломная болезнь 2 стадия: гемоглобин 85-100 г/л, IgG 5-7 г%, IgA 3-5 г%, уровень кальция повышен, поражение костей начальные проявления.
Множественная миелома 3 стадия: менее 85-100 г/л, IgG более 7 г%, IgA более 5 г%, уровень кальция повышен, поражение костей выраженные проявления.

Миеломная болезнь симптомы

Миеломная болезнь симптомы обусловлены пролиферацией плазматических клеток и секрецией моноклонального Ig.

  1. Поражение костей. Характерно поражение костей, преимущественно плоских и позвоночника, что вызывает болевой синдром и патологические переломы. Наиболее тяжёлое осложнение поражения костей — сдавление спинного мозга. Это экстренная ситуация, для её диагностики необходимо немедленно провести миелографию или МРТ.
  2. Миеломная болезнь симптомы: поражения почек. Повышение концентрации М-протеина и отложение его в клубочках сопровождаются развитием амилоидоза.
  3. Анемия. У 60% больных обнаруживают анемию, а нередко уменьшение содержания других форменных элементов крови.
  4. Инфекции. Более чем у 90% больных обнаруживают значительное снижение концентрации нормальных Ig. Это одна из причин повышенной восприимчивости больных с множественной миеломой к инфекционным заболеваниям. Инфекционные осложнения — одна из главных причин смерти при миеломной болезни.
  5. Миеломная болезнь симптомы: нарушения коагуляции обусловлены взаимодействиями между М-белком и факторами свёртывающей системы крови и/или тромбоцитами. Несмотря на это, клинически очевидные кровотечения развиваются редко.
  6. Присутствие криоглобулинов может привести к развитию синдрома Рейно и акронекрозам.

Миеломная болезнь диагностика

Миеломная болезнь диагностика:
Общий анализ крови. Внимание привлекают небольшая анемия, лейкопения, тромбоцитоз и особенно повышение СОЭ.
Иммунохимия. При иммунохимическом исследовании крови и мочи обязательно обнаруживают патологический парапротеин.
Общий анализ мочи. Выявление белка Бенс-Джонса, соответствующего сывороточным парапротеинам.
Пункция костного мозга. Плазмоцитоз (более 10% плазматических клеток в биоптате).
Миеломная болезнь диагностика: Рентгенологическое исследование костей. Зоны разрушения костной ткани, особенно при вовлечении в процесс длинных трубчатых костей. В костях черепа часто обнаруживают «штампованные» поражения, компрессионные переломы позвоночника.
МРТ/КТ — наиболее информативные методы для определения распространения процесса множественной миеломы.

Миеломная болезнь лечение

Миеломная болезнь лечение: наиболее эффективна химиотерапия цитостатиками в различных схемах с трансплантацией костного мозга.
Множественная миелома симптоматическое лечение: введение жидкостей и адекватная коррекция гиперкальциемии, анальгетики, гемостатическая терапия, ортопедическая помощь и лечение.
Миеломная болезнь хирургическое лечение показано при солитарной миеломе, признаках сдавления жизненно важных органов. В последнем случае проводят и химиотерапию. При компрессии спинного мозга необходимо неотложное оперативное лечение — ламинэктомия и декомпрессия, также назначают глюкокортикоиды и проводят лучевую терапию.
Лучевая терапия при множественной миеломе показана как паллиативное лечение у ослабленных боль­ных, при почечной недостаточности и резистентности опухоли к химиотера­пии. В качестве основного лечения лучевую терапию используют при локаль­ных костных поражениях.

Миеломная болезнь прогноз

Больные с 1 стадией миеломы могут многие годы жить без какого-либо лечения. При развитии 3 стадии миеломы средняя продолжительность жизни больных — 2—3 года. Трансплантация стволовых кроветворных клеток увеличивает продолжительность жизни больных.



orake.ru - Раковые заболевания. Диагностика, лечение и профилактика раковых заболеваний
Карта