Острые лейкозы характеризуются пролиферацией незрелых бластных клеток в красном костном мозге с угнетением нормального кроветворения и вовлечением в процесс различных органов (ЦНС, печень, селезёнка, лимфатические узлы).
Классификация острых лейкозов
Выделяют острый лимфобластный лейкоз и острый миелобластный
лейкоз. Это разделение основано на морфоцитохимических особенностях бластных клеток, составляющих субстрат опухоли.
Острый лимфобластный лейкоз чаще наблюдают у детей в возрасте
до 15 лет, у взрослых больных острым лейкозом на него приходится
не более 15-20%. Пик заболеваемости острым лимфобластным лейкозом приходится на возраст 2—4 года. Острый миелобластный лейкоз
развивается преимущественно у взрослых (80%), но возможен и у детей (20%).
• Острый лимфобластный лейкоз варианты:
— «Общий» острый лимфобластный лейкоз.
— Пре-В-клеточный острый лимфобластный лейкоз.
— Т-клеточный острый лимфобластный лейкоз.
— В-клеточный острый лимфобластный лейкоз.
— Нуль-клеточный острый лимфобластный лейкоз.
• Острый миелобластный лейкоз варианты:
— МО — недиференцируемый.
— Ml — острый миелобластный лейкоз без созревания.
— М2 — острый миелобластный лейкоз с созреванием.
— МЗ — промиелоцитарный.
— М4 — миеломонобластный.
— М5 — монобластный.
— Мб — эритробластный.
— М7 — мегакариобластный.
• К редким формам острых лейкозов относят плазмобластный, макрофагальный, тучноклеточный.
• К вторичным острым лейкозам относят индуцированные цитостатиками, радиационными и химическим мутагенами, лейкозы, возникшие у больных, лечившихся по поводу других заболеваний
(лимфогранулематоза, рака различной локализации, неопухолевых заболеваний). Вторичные лейкозы всегда
острые нелимфобластные.
Клиника острых лейкозов
Симптомы острых лейкозов обусловлены замещением нормальной кроветворной ткани опухолевыми клетками (анемия, тромбоцитопения, гранулоцитопения) и инфильтрацией ими различных органов. Признаки острого лейкоза могут появляться остро: высокая лихорадка, слабость, интоксикация, кровоточивость, тяжёлые инфекции, тем не менее нередко симптомы острых лейкозов могут отсутствовать и заболевание выявляется случайно при профилактических осмотрах или в случае госпитализации по другой причине. Признаки острого лейкоза при физикальном обследовании могут отсутствовать, но довольно часто выявляют увеличение периферических лимфатических узлов, печени, селезенки, инфильтрацию кожи, кровоточивость различной степени выраженности — от петехиальных высыпаний до тяжёлых кровотечений, боли в костях, артралгии, неврологическую симптоматику.
Особого внимания заслуживают внекостномозговые симптомы острых лейкозов, особенно нейролейкоз, который наблюдают в большинстве случаев острых лимфобластных лейкозов у детей. Этот синдром обусловлен поражением оболочек головного и спинного мозга. Нейролейкоз проявляется признаками острых лейкозов: постоянная головная боль, рвота, вялость, косоглазие и другие признаки поражения черепных нервов. При остром лимфобластном лейкозе частота нейролейкоза достигает 30—50%. При миелоидных лейкозах нейролейкемию наблюдают редко.
В течении острых лейкозов выделяют первый острый период, ремиссии и рецидивы. Первый острый период (первая атака) характеризуется выраженным угнетением нормального кроветворения, высоким бластозом в красном костном мозге. К полной ремиссии относят состояние, при котором в красном костном мозге обнаруживают не более 5% бластных клеток. Сохранение полной ремиссии в течение 5 лет считают выздоровлением от острого лейкоза. Тем не менее возможны поздние рецидивы болезни (через 6—7 лет полной ремиссии). Рецидивом острого лейкоза считают появление более 15% бластных клеток в пунктате красного костного мозга или возникновение внекостномозговых поражений (нейролейкемия, поражение яичек, увеличение селезёнки).
Острые лейкозы диагностика
Острые лейкозы подтверждаются наличием опухолевых (бластных) клеток в красном костном мозге (количество бластных клеток в костном мозге при остром лейкозе превышает 30%) при изучении мазков костного мозга после пункции грудины. Вариант острого лейкоза уточняют с помощью фенотипирования поверхностных и цитоплазматических маркеров, цитохимического, хромосомного и молекулярно-генетического анализа.
Острые лейкозы лечение
Первичных больных острыми лейкозами госпитализируют.
Лечение острых лейкозов складывается из периода индукции ремиссии, консолидации ремиссии и поддержания ремиссии.
• Острый лимфобластный лейкоз лечение: индукцию ремиссии обычно
проводят по 8-недельной программе, включающей два 4-недельных
курса лечения химиопрепаратами. Для консолидации ремиссии и дальнейшей терапии поддержания ремиссии используют различные программы химиотерапии и их комбинации.
• Лечение острого миелобластного лейкоза: для индукции ремиссии используют противоопухолевые препараты.
Для консолидации ремиссии проводят 1-3 курса, идентичных тому,
с помощью которого получена ремиссия. Терапию поддержания ремиссии проводят по различным программам.
В настоящее время одним из самых эффективных методов лечения острых лейкозов считают трансплантацию костного мозга, которая подразумевает использование летальных для клеточных элементов красного костного мозга доз цитостатиков в сочетании с тотальным облучением тела или без такового с дальнейшей трансплантацией костного мозга. Лечение острых лейкозов включает также профилактику и лечение нейролейкоза цитостатиками.
Острые лейкозы прогноз
Острые лейкозы после современной химиотерапии поддаются ремиссии у большинства больных (при остром лимфобластном лейкозе — в 95%
случаев у детей и в 75—85% у взрослых, при остром миелобластном
лейкозе — в 85—90% у детей и в 65-75% у взрослых). 5-летняя безрецидивная выживаемость при остром лимфобластном лейкозе составляет более 50% у детей и 30-35% у взрослых, при остром миелобластном лейкозе — 40—50% у детей и 10—25% у взрослых.
Назад в раздел онкологические заболевания