Тератома

Тератома (эмбриома, тридермома) — онкологическое заболевание, происходящее из различных тканей организма, причем опухоль не имеет сродства с тканями органа, в котором она развивается, в отличие от других опухолевых заболеваний. Болеют, в основном, дети и лица молодого возраста, самая частая локализация опухоли — яички у мальчиков и яичники у девочек.

Тератома — это сложная опухоль, включающая в себя структуры эпителиальной, мышечной, соединительной, нервной и других видов тканей человеческого организма. Она также может иметь в своем составе высокодифференцированные элементы, например волосы или зубы. Если тератома возникает из стволовых клеток, то она может иметь любое строение и принимать самые причудливые формы. Она обладает быстрым ростом и очень часто вырастает до огромных размеров.

Тератома, как правило, — доброкачественная опухоль, в отличие, от тератобластом — новообразований со злокачественным течением. Тератобластома — опухоль из незрелой эмбриональной ткани, отличается быстрым ростом и активным метастазированием. Тератома может озлакочествляться, то есть перерождаться в злокачественное новообразование, например, в рак. Ученые выделяют еще тератоиды — пороки развития органов, которые никакого отношения к опухолям не имеют, но являются предраковыми заболеваниями.

Причины возникновения тератомы  — мутации генов в ДНК хромосом клеток тканей, из которых развивается тератома. Эти клетки, прежде всего,  являются клетками половых желез (яичек и яичников), из которых вырабатываются половые клетки мужчин и женщин, и именно в этих железах чаще и обнаруживаются тератомы. Являясь стволовыми, эти клетки могут давать начало многим тканям организма, поэтому тератомы настолько разнообразны. Если эти опухоли располагаются в других органах, например, в средостении, забрюшинном пространстве, в структурах мозга, то клетки будущей опухоли задержались в них на пути их миграции на места формирования половых желез. Так как во время внутриутробного развития половые клетки закладываются вне эмбриона.

По степени зрелости клеточных элементов в опухоли тератомы делятся на зрелые, незрелые и тератомы с озлокачествлением.

Зрелая тератома — опухоль, состоящая из дифференцированных, то есть зрелых,  клеток нескольких тканей. Она бывает солидная, то есть плотная, и кистозная, то есть имеет в своем составе преимущественно жидкостный компонент.

Солидная зрелая тератома — опухоль с гладкой, реже бугристой, поверхностью, плотная на ощупь. Структура ее неоднородная, содержит чередующиеся тяжи серо-белой ткани с мелкими кистами, в которых содержится прозрачная жидкость.

Зрелая кистозная тератома — опухоль с гладкой поверхностью, часто имеющая огромный размер. Структура опухоли представлена кистами, заполненными мутной жидкостью желто-серого цвета, в кистах часто обнаруживаются зубы, волосы, кости, хрящи. Под микроскопом кистозные и солидные зрелые тератомы выглядят одинаково. Они представлены плотной соединительной тканью, чередующейся с различного типа эпителиальными клетками и клетками других тканей (нервной, костной, жировой, мышечной, хрящевой и другими).

Зрелая кистозная тератома называется еще дермоидной кистой. Дермоидная киста — округлая, жидкость содержащая опухоль, стенка которой представлена эпителием, внутри нее находятся элементы различных тканей.

Зрелая тератома — опухоль доброкачественная и, соответственно, обладает ростом, неразрушающим ткани, и  не метастазирует.

Незрелая тератома — опухоль, состоящая из недифференцированных, то есть незрелых тканей, похожих на ткани эмбриона. Консистенция ее напоминает тесто, опухоль бело-серого цвета на разрезе, с участками ослизнения и разнообразными мелкими кистами. Под микроскопом незрелая тератома является смесью многих тканей, чередующихся между собой (эпителиальной, мышечной, хрящевой, нервной и других).

Незрелая тератома — злокачественная тератома, обладающая разрушающим ткани ростом и метастазированием по лимфатическим и кровеносным сосудам.

Тератома с озлокачествлением — вид тератомы, при котором первоначально доброкачественная опухоль перерождается и становится злокачественной.

Клиника тератомы

Клиника тератомы определяется ее локализацией. Наиболее характерные локализации этой опухоли: крестцово-копчиковая область, половые железы (яички и яичники), забрюшинное пространство, средостение, основание черепа, зев.

Крестцово-копчиковая тератома встречается чаще у девочек. Может быть врожденной и обнаруживаться как у новорожденных, так и у плодов.

Крестцово-копчиковая тератома — опухоль округлой формы и локализуется в области крестца и копчика. Она часто достигает огромных размеров и может мешать нормальному течению родов. Как правило, тератомы данной локализации — доброкачественные опухоли. Тератобластомы встречаются реже. Долгое время эти опухоли протекают бессимптомно и могут быть случайными находками на рентгенограммах, выполненных по другим поводам. Промежностная крестцово-копчиковая тератома может мешать мочеиспусканию и дефекации.

Тератома яичка — опухоль яичек, встречающаяся у молодых людей. Заболевают мальчики до 20 лет. У детей до 13 лет тератома яичка составляет около 50% всех опухолей этой локализации. Тератома яичка может быть как доброкачественной, так и злокачественной, в зависимости от возраста больных. Так начиная с подросткового возраста вероятность злокачественности возрастает.  Степень злокачественности определяется степенью зрелости тератомы. Как правило, тератома этой локализации протекает бессимптомно, если появляется боль в яичке, то это говорит о деструктивном росте опухоли и, соответственно, ее злокачественности.

Тератома яичника — также встречается чаще у молодых девочек. Как и у мальчиков, они могут быть доброкачественными и злокачественными, что определяется степенью их зрелости. Тератома яичника может быть солидной и кистозной.

Тератома средостения, чаще поражает переднее средостение кпереди от сердца. В процессе роста может поддавливать плевральные полости и заднее средостение. Пока опухоль не достигает больших размеров, тератома средостения протекает бессимптомно и может случайно обнаруживаться на рентгенограммах, выполненных по другим поводам. В дальнейшем тератома средостения начинает проявляться нарушением функций органов средостения из-за их сдавления.

Забрюшинная тератома, как и другие виды тератом, поражает, в основном, детей, чаще девочек. Забрюшинная тератома достигает больших размеров и локализуется чаще у диафрагмы, чем у костей таза и бывает как доброкачественной, так и злокачественной.

Тератома зева — тератома в виде полипа, поражающая внутриутробно плодов и детей. Этот вид тератом растет в области глотки в виде полипов, покрытых с одной стороны кожей, с другой — слизистой оболочкой глотки. В случае, когда тератомы достигают огромного размера, они могут препятствовать родам и роды могут заканчиваться операцией кесарева сечения или плодоразрушающей операцией. Иногда они могут имитировать ситуацию «плод в плоде», когда один из неразделившихся близнецов развивается в другом, как паразит. Злокачественная тератома в зеве встречается не часто.

Внутримозговая тератома часто локализуется в шишковидной железе (эпифизе) и области основания черепа. В большинстве случаев внутримозговая тератома — злокачественная тератома. Симптомами ее, в большинстве случаев, являются эндокринные расстройства или симптомы поражения мозговых структур из-за их сдавления.

Диагностика тератом

Диагностика тератом производится различными методами: ультразвуковыми, рентгеновскими, компьютерной томографией (КТ), магнитно-резонансной томографией (МРТ), биопсией, в зависимости от локализации тератом и возможностей диагностических приборов.

Ультразвуковая диагностика является скрининговым методом диагностики. Она позволяет внутриутробно диагностировать опухоли плода, а также является отправным пунктом диагностики опухолей детей и взрослых, то есть определяет наличие опухоли, ее локализацию, размер, форму и структуру, высказывает предположение о ее злокачественности, позволяет оценить наличие метастазов в лимфатических узлах и других органах. Наиболее диагностически значимые локализации для ультразвука — яички, яичники, забрюшинное пространство.

Рентгенография является важным методом диагностики тератом. Применяются различные рентгеновские методики: стандартная обзорная рентгенография, двухпроекционная рентгенография, ангиография, рентгенография с использованием пневмоперитонеума и другие. На рентгенограммах тератома выглядит, как округлое или овальное затенение с четким ровным контуром, может иметь разнообразные включения, например зубы. Наиболее диагностически значимые локализации – средостение, крестцово-копчиковая область.

Компьютерная томография и магнитно-резонансная томография — являются уточняющими методами исследования, после проведения УЗИ и рентгенографии, так как являются дорогостоящими и применяются не у всех пациентов. Они позволяют диагностировать опухоли и их метастазы практически всех локализаций.

Биопсия (получение материала из опухоли путем ее пункции и дальнейшее исследование под микроскопом) является методом исследования, который позволяет после всех проведенных исследований, подтвердить наличие опухоли, а также определить ее видовую принадлежность, степень злокачественности, что очень важно для лечения.

Тератома синтезирует aльфа-фетопротеин и  хорионический гонадотропин, определение этих веществ в крови также помогает в диагностике.

Тератома лечение

Лечение тератомы является комплексным. На начальном этапе производится удаление тератомы с лимфатическими узлами, если это злокачественная тератома. Затем применяется лучевая терапия для лечения метастазов в легкие, кости и т. д. Тератомы могут быть чувствительны так же к химиотерапии. Для контроля эффективности лечения определяются в крови альфа-фетопротеин и хорионический гонадотропин.

Прогноз при зрелой или незрелой тератоме благоприятный. После лечения за пациентами проводится периодический контроль, для исключения рецидива заболевания. Если тератома сочетается с эмбриональным раком или хорионэпителиомой, то прогноз, как правило, неблагоприятный.



orake.ru - Раковые заболевания. Диагностика, лечение и профилактика раковых заболеваний