Под термином тимома (тимома средостения, тимома вилочковой железы) подразумевают опухоли, развившиеся из эпителия паренхимы вилочковой железы. Это опухоли с выраженной атипией эпителиальных клеток, инвазивным ростом, расцениваемые многими авторами как рак вилочковой железы. Сюда же относятся доброкачественные и злокачественные (инвазивные, метастазирующие) тимомы с минимальной атипией или без атипии эпителиальных клеток с лимфоидным компонентом, обладающие инвазивным ростом и метастазирующие в регионарные лимфатические узлы, лёгкие, реже в печень, кости, головной мозг. Тимома – наиболее часто встречающаяся опухоль переднего средостения. Соотношение заболевших мужчин и женщин примерно одинаково. Пик заболеваемости приходится на возраст старше 40 лет.
Тимома симптомы
Тимома симптомы не дает у 30% больных, то есть протекает бессимптомно. В 70% случаев тимома симптомы: кашель, боли в грудной клетке, похудание, слабость. Иногда выявляют признаки сдавления магистральных сосудов средостения, трахеи и крупных бронхов. Нередкое проявление тимомы – паранеопластические аутоиммунные синдромы: миастения, полимиозит, красная волчанка, ревматоидный артрит, тиреоидит, аутоиммунная аплазия красного ростка кроветворения, гипогаммаглобулинемия. Тимома порождает частый паранеопластический синдром – миастению, которую констатируют у 30–50% больных тимомой. В клинической картине доминируют диплопия, нарушения глотания, дыхательные расстройства, мышечная слабость и утомляемость. Примерно у 80–90% больных в крови регистрируют повышенный уровень антител к холинергическим рецепторам постсинаптической мембраны нейрона.
Тимома классификация
1) Тип А (тимома средостения с медуллярно-клеточной дифференцировкой) составляет 4–7% тимом. Большинство опухолей этого типа инкапсулировано. Прогноз хороший. Практически 100% больных живут 15 лет и более.
2) Тип АВ (смешанно-клеточная тимома вилочковой железы) составляет 28–34% тимом. Прогноз хороший. 90% больных живут более 15 лет.
3) Тип В1 (тимома с кортикально-клеточной дифференцировкой)
встречается в 9–20% тимом. У 57% больных наблюдают
миастенический синдром. Прогноз хороший. Более 20 лет живут
90% больных.
4) Тип В2 (тимома средостения с кортикально-клеточной дифференцировкой)
составляет примерно 20–36% тимом. У 71% больных диагностируют миастенический синдром. Прогноз хуже, чем при тимоме
типов А, АВ и В1. Не более 60% больных живут 20 лет.
5) Тип В3 (так называемая эпителиальная тимома, или высокодифференцированный рак вилочковой железы). Частота его не превышает 10–14% тимом. Примерно у 46% больных диагностируют
миастенический синдром. Прогноз значительно хуже, чем при
других типах тимом. Не более 40% больных живут 20 лет.
Тимома стадии
1 стадия – полностью инкапсулированная тимома без инвазии
капсулы.
2 стадия – инвазия элементов опухоли в капсулу, окружающую
жировую клетчатку и/или медиастинальную плевру.
3 стадия – инвазия элементов опухоли в прилежащие органы – лёгкое, перикард, крупные сосуды.
4 cтадия – плевральная или перикардиальная диссеминация.
Лимфогенные и гематогенные метастазы.
Тимома лечение
Лечение неинвазивной инкапсулированной тимомы:
радикальная операция.
Лучевая терапия неинвазивных тимом используется только
после нерадикального удаления опухоли или при противопоказаниях к операции.
Лечение инвазивной тимомы: радикальная операция, при необходимости резекция смежных структур и органов (перикарда, лёгкого, плечеголовной вены). Эффективно комбинированное лечение (операция + лучевая терапия), которое достоверно увеличивает продолжительность жизни больных.
Химиотерапия инвазивных тимом не имеет преимуществ по сравнению с лучевой терапией. Для лечения тимом с метастазами используют полихимиотерапию. Пятилетняя
выживаемость при 1 стадии составляет 96–100%, при 2 – 86–95%, при 3 – 56–69%, при 4 – 11–50%.
Рак вилочковой железы
Рак вилочковой железы (рак тимуса) – группа агрессивных эпителиальных опухолей, которые характеризуются ранним локорегионарным и гематогенным метастазированием. Средний возраст пациентов 46 лет.
Выделяют следующие типы рака вилочковой железы:
1) плоскоклеточный рак; лимфоэпителиоподобный рак;
2) карциносаркома;
3) светлоклеточный рак;
4) мукоэпидермоидный рак;
5) папиллярная аденокарцинома вилочковой железы.
При лечении рака вилочковой железы применяют комбинированную химитерапию + лучевую терапию. Прогноз при раке вилочковой железы хуже по сравнению с тимомой. Трёх- и пятилетняя выживаемость после химио- и лучевой терапии составляет 40 и 33% соответственно.
Назад в раздел онкологические заболевания