Саркомы мягких тканей

Саркомы мягких тканей — группа различных по своим клиническим и морфологическим признакам онкологических заболеваний, происходящих из любых неэпителиальных внескелетных тканей.
Клиническое и морфологическое понятие «мягкие ткани» включает в себя ткани: жировую, мышечную, лимфоидную, синовиальную тканей, мезотелий, кровеносные сосудовы, периферические нервы, симпатические ганглии и др.

Эпидемиология сарком мягких тканей

На саркомы мягких тканей приходится приблизительно 1% всех онкологических заболеваний человека. В России на протяжении многих лет заболеваемость сохраняется на уровне 2,13 и 1,83 случая на 100 000 населения среди мужчин и женщин соответственно. Приблизительно треть заболевших составляют лица моложе 30 лет. В детском возрасте саркомы мягких тканей по частоте занимают пятое место среди всех онкологических заболеваний.

Причины сарком мягких тканей

Риск развития сарком мягких тканей незначительно повышен при некоторых генетических нарушениях, в частности при синдроме базально-клеточных невусов, туберозном склерозе, синдроме Вернера, кишечном полипозе, синдроме Гарднера. При болезни Реклингхаузена приблизительно в 15% случаев развивается нейрофибросаркома.
Саркомы мягких тканей возникают также в зоне облучения, например после комбинированного лечения рака молочной железы (с латентным периодом приблизительно 15 лет после адъювантной лучевой терапии), а также в отдалённые сроки после лучевой терапии по поводу лимфогранулематоза. Роль инородных тел и имплантатов в этиологии сарком мягких тканей окончательно не доказана.

Клиника сарком мягких тканей

В большинстве случаев первый и единственный симптом саркомы мягких тканей, заставляющий пациента обратиться к врачу, — наличие объёмного образования той или иной локализации. Чаще саркомы мягких тканей располагаются в области нижних конечностей и таза (40%), верхних конечностей и плечевого пояса (20%), а также в забрюшинном пространстве (20%), реже в области туловища (10%). головы и шеи (10%).
Наиболее характерный признак, отличающий саркому от доброкачественной опухоли и неопухолевых заболеваний, — скорость роста и ограничение её подвижности, которое может варьировать от едва уловимой фиксации до полного сращения с подлежащими тканями. Этот симптом обусловлен тем что саркомы мягких тканей прорастают рядом лежащие ткани.
На ощупь саркомы мягких тканей обычно имеют плотноэластическую консистенцию, но могут быть и мягкой. Одинаково часто выявляют опухоли с бугристой или гладкой поверхностью. Консистенция сарком мягких тканей варьирует от хрящевой плотности до мягкоэластичной. Наряду с участками плотной консистенции встречаются очаги размягчения и флюктуации. Изменения кожи над опухолью в виде багрово-цианотичной окраски, инфильтрации, повышения местной температуры, изъязвления и расширения подкожных вен относятся к относительно поздним симптомам сарком мягких тканей.
Наиболее частый путь метастазирования сарком мягких тканей — гематогенный (по кровеносным сосудам).
В 70—80% случаев метастазы локализуются в лёгких, реже в костях и печени. По лимфатическим сосудам саркомы мягких тканей метастазируют в 15% случаев.

Диагностика сарком мягких тканей

Обычная рентгенограмма позволяет обнаружить тень опухоли и наличие в ней кальцинатов, её гомогенность, характер контуров.
УЗИ мягких тканей позволяет получить объёмное представление о распространённости опухоли: определить её границы, глубину залегания, связь с костью и сосудисто-нервным пучком, структуру, особенности роста.
Компьютерная томография позволяет получить чёткое изображение опухоли и уточнить её взаимоотношение с подлежащими и окружающими тканями.
Диагноз саркомы мягких тканей подтверждается биопсией с гистологическим исследованием опухоли.

Лечение сарком мягких тканей

Хирургическое лечение сарком мягких тканей
Саркомы мягких тканей удаляются в пределах "здоровых" тканей. Объём удаляемой "здоровой" ткани зависит от степени злокачественности конкретной опухоли. Нередко саркомы мягких тканей распространяются на магистральные сосуды и нервы, но в подавляющем большинстве случаев опухоль не прорастает, а отодвигает их. При предлежании опухоли к кости ее удаляют с надкостницей или производят резекцию кости.
Лучевое лечение сарком мягких тканей
Лучевую терапию проводят до и/или после хирургического вмешательства. Для эффективного воздействия на операционное поле достаточно суммарной очаговой дозы 40—50 Гр. В облучаемую область обязательно включают пограничные ткани на расстоянии 4—5 см от границ саркомы мягких тканей.
Лекарственное лечение сарком мягких тканей
Адъювантная химиотерапия современными препаратами позволяет увеличить выживаемость больных. Иногда химиотерапию назначают в качестве паллиативного метода лечения при распространенных саркомах мягких тканей.

Прогноз при саркомах мягких тканей

Саркомы мягких тканей имеют неблагоприятный прогноз, что связано с их склонностью к раннему метастазированию. При 4 стадии сарком мягких тканей 5-летняя выживаемость не превышает 20%.

Назад в раздел онкологические заболевания