Эритремия

Эритремия (истинная полицитемия, болезнь Вакеза) — хронический лейкоз с поражением на уровне клетки-предшественницы миелопоэза с характерной для опухоли неограниченной пролиферацией этой клетки, сохранившей способность дифференцироваться по 4 росткам, преимущественно по красному.

Эритремия возникает в 0,6 случаев на 10000 населения. Мужчины болеют чаще. Средний возраст больных 60 лет.

Истинная полицитемия — заболевание с неизвестными причинами развития.

Эритремия симптомы

Истинная полицитемия начинается постепенно. Эритремия симптомы: покраснение кожи лица, тяжесть в голове, повышение артериального давления, увеличение размеров селезёнки, кожный зуд, усиливающийся после принятия ванны.
Эритремия симптомы: иногда первыми симптомами заболевания могут быть периферические тромбозы, инфаркт миокарда, ТЭЛА.

Различают три стадии истинной полицитемии:
Первая стадия (начальная) характеризуется умеренным эритроцитозом в крови, панмиелозом в красном костном мозге. Сосудистые и органные осложнения развиваются редко. Селезёнка несколько увеличена. Продолжительность первой стадии может превышать 5 лет.
Вторая стадия (пролиферативная) характеризуется выраженной плеторой, гепатоспленомегалией за счет миелоидной метаплазии этих органов, рецидивируют тромбозы, больные истощаются. В крови обнаруживают эритроцитоз, эритроцитоз и тромбоцитоз или панмиелоз, нейтрофилёз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево, увеличение содержания базофилов. В красном костном мозге обнаруживают тотальную гиперплазию трёх ростков гемопоэза с выраженным мегакариоцитозом, возможен ретикулиновый и очаговый коллагеновый миелофиброз. В сыворотке крови повышена концентрация мочевой кислоты.
Третья стадия анемическая (истощения). Печень и селезёнка увеличены, в них обнаруживают миелоидную метаплазию. В крови нарастает панцитопения, в красном костном мозге прогрессирует миелофиброз.

Диагностика эритремии

Общий анализ крови. Лейкоцитоз, тромбоцитоз, повышение активности щелочной фосфатазы лейкоцитов и увеличение концентрации витамина В12 в сыворотке крови.

1. Пролиферативная стадия — гиперплазия трёх ростков кроветворения, патологические мегакариоциты, отсутствие отложений железа, признаки начинающегося фиброз.
2. Стадия истощения — неэффективный гемопоэз, фиброз кроветворной ткани, скопления мегакариоцитов.

Эритремия лечение

Эритремия лечение. Кровопускание.
Кровопускание применяют при плеторическом синдроме для уменьшения массы циркулирующих эритроцитов. Удаляют по 500 мл крови через 1—2 дня. Процедуры проводят до снижения концентрации НЬ до 140-150 г/л, гематокрита — до 46-47%. При этом значительно снижается риск сосудистых осложнений, уменьшается кожный зуд.
Антиагрегантная терапия.
Антиагрегантную терапию проводят для профилактики тромбозов. Используют ацетилсалициловую кислоту или дипиридамол.
Эритремия лечение. Цитостатическая терапия.
При эритремии, сопровождающейся лейкоцитозом, тромбоцитозом, спленомегалией, висцеральными, сосудистыми осложнениями, назначают кровопускание и цитостатики одновременно с препаратами, выводящими мочевую кислоту и препятствующими тромбозам.

Эритремия прогноз

Заболевание при отсутствии лечения приводит к смертельному исходу приблизительно через 18 мес. Продолжительность жизни при адекватном лечении составляет 7—10 лет.