Лимфогранулематоз

Лимфогранулематоз — болезнь Ходжкина (ходжкинская злокачественная лимфома), первичное опухолевое заболевание лимфатической системы, первоначально возникающее в одном очаге и затем распространяющееся метастатическим путём.

Лимфогранулематоз заболеваемость

В структуре онкологических заболеваний лимфогранулематоз занимает 9-е место. Показатель заболеваемости злокачественными новообразованиями лимфатической и кроветворной тканей составляет 14 на 100 000 населения. Заболеваемость лимфогранулематозом 3 на 100 000 населения. Городские жители болеют приблизительно в 1,5 раза чаще, чем сельское население. Болеют лимфогранулематозом люди любого возраста. Первый пик заболеваемости приходится на возраст 20-30 лет, а второй пик отмечается после 60 лет. Мужчины болеют лимфогранулематозом несколько чаще, чем женщины в 1,5-2 раза в детском возрасте и в возрастной группе старше 40 лет.

Лимфогранулематоз причины

Причины лимфогранулематоза достоверно неизвестны. Существуют предположения о причинах развития этого онкологического заболевания:
1) Инфекционные причины лимфогранулематоза (инфекционный мононуклеоз). Инфекция в раннем детстве может привести к иммунизации без проявления признаков заболевания, в более поздние сроки — к развитию лимфогранулематоза.
2) Генетические причины лимфогранулематоза определяются по заболеваемости близнецов.
3) Следующая теория развития лимфогранулематоза — вирусное поражение Т-лимфоцитов (феномен злокачественной трансформации фагоцитарной системы).
Происхождение клетки Березовского—Рид—Штернберга окончательно не установлено. Вероятнее всего, клетка Березовского—Рид—Штернберга происходит из Т- и В-лимфоцитов. Лимфогранулематоз диагностируется при обнаружении одноядерных клеток Ходжкина, являющихся промежуточным звеном при трансформации в многоядерные клетки Березовского— Рид—Штернберга.

Лимфогранулематоз классификация

Лимфогранулематоз имеет 4 варианта:
1. Лимфогистиоцитраный вариант (лимфоидное преобладание).
2. Вариант нодулярного склероза.
3. Смешанно-клеточный вариант.
4. Вариант лимфоидного истощения.

Лимфогранулематоз стадии

♦ 1 стадия лимфогранулематоза — поражение одной лимфатической зоны или локализованное поражение одного экстралимфатического органа или ткани.
♦ 2 стадия лимфогранулематоза — поражение двух или более лимфатических областей по одну сторону диафрагмы или локализованное поражение одного экстралимфатического органа или ткани и их регионарных лимфатических узлов.
♦ 3 стадия лимфогранулематоза — поражение лимфатических узлов по обе стороны диафрагмы, которое может сочетаться с локализованным поражением одного экстралимфатического органа или ткани, или с поражением селезенки, или с поражением того и другого.
♦ 4 стадия лимфогранулематоза — диссеминированное поражение одного или нескольких экстралимфатических органов, с или без поражения лимфатических узлов; или изолированное поражение экстралимфатического органа с поражением отдаленных лимфатических узлов.

Лимфогранулематоз симптомы

Лимфогранулематоз чаще всего начинается с увеличения одного или нескольких лимфатических узлов шейно-надключичной, подмышечной или паховой областей, которые могут достигать огромных размеров, сливаться в конгломераты — это главный симптом лимфогранулематоза.
При поражении лимфатических узлов средостения проявляются следующие симптомы лимфогранулематоза: одышка, кашель, одутловатость лица, синдром верхней полой вены. При локализации процесса в забрюшинных и мезентериальных лимфатических узлах появляются такие признаки лимфогранулематоза как боли в животе, отеки нижних конечностей.
Другие симптомы лимфогранулематоза: лихорадка, потливость, кожный зуд.
Лимфопения и анемия — поздние признаки лимфогранулематоза. Характерны дефекты в иммунной системе, что проявляется склонностью к некоторым грибковым, вирусным и бактериальным инфекциям.

Лимфогранулематоз диагностика

Диагностика лимфогранулематоза не представляет особых трудностей:
1) Биопсия пораженного лимфатического узла (необходимо обнаружение клеток Штернберга и/или Ходжкина, цитологическая и морфологическая верификация диагноза с обязательным установлением гистологического варианта лимфогранулематоза).
2) Рентгенография органов грудной клетки (выяснение состояния медиастинальных, прикорневых лимфатических узлов, легочной ткани, плевры).
3) Компьютерная томография грудной клетки (при малой информативности рентгенологических данных), установление размеров опухолевой ткани.
4) Компьютерная томография брюшной полости (более точное установление зон поражения, экстралимфатических органов).
5) Эндоскопические методы диагностики лимфогранулематоза (фиброгастроскопия, ларингоскопия, торакоскопия, лапароскопия).
6) Диагностика лимфогранулематоза путем лапаротомии (проводят больным, у которых по данным клинического обследования нельзя точно установить, имеется ли поражение селезенки. Проводят лапаротомию со спленэктомией и гистологическим исследованием селезенки).

Лимфогранулематоз лечение

Лечение лимфогранулематоза осуществляется методами лучевым, лекарственным и их комбинацией.
В последнее десятилетие наибольшее распространение получили различные комбинированные химиолучевые программы лечения лимфогранулематоза.
Лечение лимфогранулематоза начинается с полихимиотерапии. В последнее время широко используется высокодозная химиотерапия с облучением или без него перед аутотрансплантацией костного мозга, высокодозная химиотерапия в сочетании с введением рекомбинантного человеческого гранулоцитарного колониестимулирующего фактора, высокодозная химиотерапия с применением аутологичных клеток — предшественников гемопоэза из периферической крови.
Лечение лимфогранулематоза оценивается на основании следующих клинических критериев:
♦ полная ремиссия — полное исчезновение всех клинических и лабораторных проявлений лимфогранулематоза на срок не менее 4 недель.
♦ частичная ремиссия — уменьшение всех измеряемых опухолей не менее чем на 50 % на срок не менее 4 недель.
♦ стабилизация — уменьшение опухолевых очагов менее чем на 50 % при отсутствии новых поражений или увеличении опухолевых очагов не более чем на 25 %.
♦ прогрессирование — увеличение размеров опухолей на 25 % и более и/или появление новых очагов поражения.

Лимфогранулематоз прогноз

Прогноз лимфогранулематоза следующий: пятилетняя общая и безрецидивная выживаемость больных с локальными формами лимфогранулематоза с наддиафрагмальной локализацией процесса составляет при комплексной терапии около 90 %. Лимфогранулематоз 2 стадии дает 5-летнюю общую и безрецидивную выживаемость более 80 %, 3 стадии — около 60 %. Пятилетняя общая выживаемость при 4 стадии лимфогранулематоза после полихимиолучевого лечения составляет около 45 %.