Хронический миелолейкоз

Хронический миелолейкоз — миелопролиферативное заболевание с преимущественным поражением гранулоцитарного ростка миелопоэза.

Хронический миелолейкоз может развиться в любом возрасте, но пик заболеваемости приходится на 4—5-ю декады жизни. Заболеваемость хроническим миелолейкозом возрастает среди лиц, подвергавшихся воздействию ионизирующего излучения. В 90% случаев выявляют специфический генетический маркёр — филадельфийскую хромосому (РЛ-хромосома).

Диагностика хронического миелолейкоза

Хронический миелолейкоз протекает длительно (хроническая фаза), далее наступают фазы акселерации и бластного криза. Наиболее частый первый признак хронического миелолейкоза — лейкоцитоз (от 20 до 300 тысяч в мкл) с выраженным сдвигом влево в лейкоцитарной формуле, часто с базофилией и эозинофилией. В части случаев отмечают тромбоцитоз, нередко выявляют умеренную анемию.

Окончательная диагностика хронического миелолейкоза проводится после пункции грудины и изучения мазков костного мозга. В пунктате красного костного мозга отмечают гиперклеточность со значительным увеличением гранулоцитарного ростка, базофилию, эозинофилию. Практически у всех пациентов на момент постановки диагноза обнаруживают умеренное увеличение селезенки, довольно часто возникают и неспецифические симптомы — слабость, потливость. По мере прогрессирования заболевания симптомы интоксикации усиливаются, отмечают увеличение лимфатических узлов и селезёнки, нарастание анемии и тромбоцитопении, увеличение количества бластных клеток в крови и красном костном мозге. Бластный криз при хроническом миелолейкозе может быть миелоидным и лимфоидным (20%). Продолжительность бластного криза редко превышает 6 мес.

Хронический миелолейкоз лечение

Лечение хронического миелолейкоза проводят амбулаторно или в дневном стационаре. Многие больные достаточно легко переносят химиотерапию без освобождения от работы. В последние годы хорошие результаты получены при терапии препаратами гидроксикарбамида и интерферона альфа. Полное излечение от хронического миелолейкоза только с помощью химиотерапевтических средств невозможно. Единственный метод лечения хронического миелолейкоза, позволяющий добиться излечения — трансплантация костного мозга от родственного или неродственного донора.

Средняя продолжительность жизни больных хроническим миелолейкозом составляет 3,5-5 лет, иногда отмечают более длительное течение заболевания (9-10 лет). При проведении трансплантации костного мозга в течение 1-го года болезни хронический миелолейкоз позволяет прожить 5 лет 60% пациентов.

Сублейкемический миелоз

Сублейкемический миелоз характеризуется развитием миелофиброза или остеомиелофиброза, очагов экстрамедуллярного гемопоэза, спленомегалии с миелоидной метаплазией. Заболевание возникает, в основном, у лиц среднего и пожилого возраста. Изменения в анализах крови очень схожи в таковыми при хроническом миелолейкозе, однако значительно чаще выявляют анемию, которая обычно достигает выраженной степени. Основной дифференциально-диагностический признак — обнаружение выраженного фиброза костного мозга при трепанобиопсии костного мозга.

Лечение сублейкемического миелоза: проводится химиотерапия. Удаление селезенки при постоянном болевом синдроме, гиперспленизме. Средняя продолжительность жизни больных варьирует от 2 до 7 лет.

Первичная тромбоцитемия

Первичная тромбоцитемия — редкое миелопролиферативное заболевание, характеризующееся повышением количества тромбоцитов, гиперплазией мегакариоцитарного ростка и склонностью к тромбозам или кровотечениям.

Основные критерии диагноза включают: тромбоцитоз более 600 тысяч в мкл, концентрацию гемоглобина менее 130 г/л, отсутствие филадельфийской хромосомы, фиброза костного мозга и других причин тромбоцитоза. Незначительную спленомегалию выявляют у 40-70% больных. В лечении используют химиотерапию.